867章 企鵝病(2 / 2)

外科教父 海與夏 6960 字 9個月前

神經外科專家鄧建良教授正在忙碌,因為他準備收一個特殊病人,但是暫時猶豫不定,鄧教授也是三博醫院引進的老教授,屬於專家組成員,是三博醫院神經外科的顧問。

原來這批老專家分散在各科出門診,外科研究所成立之後,夏院長將這批老專家全部劃撥給外科研究所門診。

患者的磁共振片子掛在閱片燈上,鄧教授反複研究,還是覺得將楊平叫下來商量比較合適,於是打了個電話。

楊平剛下手術,於是連洗手衣也沒來得及換,披了一件白大褂就急匆匆趕到門診。

病人和家屬正在鄧教授的診室裡,患者是二十七八歲的年輕女性,坐在輪椅上,旁邊扶著輪椅的應該是她的丈夫或者男朋友,一個高大英俊的小夥子,年齡與女子相仿,大約二十七八歲。

“企鵝病!”鄧教授指著閱片燈上的磁共振片子對趕來的楊平說。

企鵝病,學名是遺傳性小腦脊髓共濟失調,發病機製不清楚,發病一般主要累積小腦,但是有時候脊髓和顱神經也會受到影響,患者發病後,一般首先表現為步態不穩,走路像企鵝一樣搖搖晃晃,隨著病情發展,會出現書寫困難及精細運動障礙、言語障礙及吞咽困難、眼震、複視等等

通常發病1015年後患者會喪失行走能力,一旦喪失行動能力,容易並發各種並發症,這些並發症常常影響患者的壽命,而且病情發展到最後會引起呼吸衰竭,睡覺的時候呼吸會停止,所以這種病不僅給患者帶來長期的身心折磨,也讓患者整個家庭背上沉重的負擔,苦不堪言。

因為這種病目前沒有有效的治療方法,被認為是絕症,目前的藥物治療和康複效果不是很明顯,隻能稍微減慢病情的進展,即使號稱醫學先進的美國,對這種病也停留在基礎研究階段。

“你再查查體,我剛剛查過,巴彬斯基征陽性,雙手明顯震顫,運動失調、不隨意運動障礙、自律神經障礙,這些症狀已經都比較明顯。”鄧教授介紹自己剛剛獲取的第一手資料。

“小姑娘也是慕名而來,聽說外科研究所的名號,所以找來我們這,想想聽聽我們有沒有什麼辦法,實驗性的方法也接受。”最後鄧教授說明患者的來意。

隨行的青年男子趁楊平與鄧教授交流的間歇,立刻向楊平打招呼:“楊教授,我是老肖的同事,市消防支隊的。”

老肖,這位年輕消防員口中說的老肖是肖國強,楊平當時做的五段再植患者,後來老肖和一位小學老師戀愛結婚,結婚的時候,楊平和科室同事還一起去參加過婚禮。

逢年過節的時候,老肖夫妻總會買點水果什麼的來楊平的科室看望醫生護士,有時候還會參加三博醫院的一些義工活動。

是嘛,你好你好!老肖最近還好吧?”楊平跟這位消防員握手。

“他挺好的,現在換崗在後勤,自己一直想回一線,但組織上不同意,我叫方柳,她是我的未婚妻,叫蘭雪平。”消防員簡單向楊平介紹老肖的近況,也不忘記介紹自己和未婚妻。

這個年輕消防員身材挺拔,麵部輪廓分明,長相十分英俊,外形條件可以說非常不錯,說話口齒也挺伶俐的。

而輪椅上的女生顯得很普通,有點鄰家小妹的氣質,因為疾病的摧殘,蜷縮在輪椅上,身體和四肢不停地不由自主的運動。

聽方柳這麼一說,楊平想起莫不是老肖打過自己電話自己沒接到,因為外科醫生經常在手術台上,有時候經常漏接電話,漏看微信。

楊平趕緊看了一下手機,手機上的確有老肖的未接電話,再看微信,也有老肖發來的微信,老肖其實不老,隻是大家尊稱他為老肖。

老肖的微信說推薦了同事方柳帶著未婚妻去三博醫院外科研究所看病,希望可以幫忙關照。

可能楊平的手機一直鎖在更衣室的櫃子裡沒看,老肖一直聯係不上楊平,所以讓同事先去門診找老專家看。

“你看,老肖已經提前聯係過我,說過你的事情,但是我們的手機經常鎖在櫃子裡,剛剛你說起這事我才看到他的未接電話和微信。”楊平亮了亮手機。

“沒事,醫生真的辛苦了。”方柳說道。

此時,輪椅上的蘭雪平扭頭看了一下方柳隨身攜帶的水壺,可能是想喝水,方柳立即會意,快速擰開水壺蓋子喂給女孩喝,怕她嗆著,方柳是很小心地一小口一小口地喂,喝完還用紙巾擦乾女孩嘴唇周圍殘留的水,整個過程顯得極為細心。

經過了解,蘭雪平家族裡已經出現幾個企鵝病患者,伯伯、叔叔、姑姑,都被遺傳這種病,這種病是常染色體的顯性遺傳,沒有男女之分,都差不多,蘭雪平的父親就是因為企鵝病過早地去世。

閱片燈上掛著蘭雪平的磁共振圖片,楊平仔細影像圖片:小腦和腦乾已經嚴重萎縮,蛛網膜下腔間隙擴大,就像一個巨大的蛛網膜囊腫。

方柳還通過各種途徑買到一種日本藥,叫做他替瑞林,這種藥可以緩解症狀,買來服用確實有效,不過也隻是緩解症狀、延緩病情,所以越多後麵效果越有限。

既然表現為小腦腦乾脊髓的萎縮,我們可以嘗試解除這些結構的壓迫。

同時進行的血管蒂的肌瓣移植,以增加這些結構的血液供應。

楊平覺得,這在理論上完全可行,在沒有其他更好的方法之前,按照這個思路去做,會有一些結果。

至少當時楊平在係統空間研究疑難病例的時候,用過這種方法,很可惜,當時係統空間的實驗體隻能用於解剖研究和手術訓練,無法進行術後的長期療效觀察,所以,究竟有沒有效,楊平自己也不清楚,隻是從理論的角度推測是有效的。

“收住院吧,我們來想辦法。”

楊平說道。

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